Lars-Olof Wahlund är professor i geriatrik vid Karolinska Institutet. Här berättar han om frontallobsdemenser och vilka symptom sjukdomen ger.
Frontallobsdemenser är sjukdomar som drabbar hjärnans främre delar. Både frontalloberna (pannloberna) och främre delar av teporalloberna (tinningloberna) drabbas och en annan benämning är frontotemporal demens. Sjukdomarna är mer ovanliga än till exempel Alzheimers sjukdom. De drabbar ofta yngre personer och behovet av vård och omsorg för dessa patienter och deras anhöriga är mycket stort.
Debuterar under 65 år
Den vanligaste formen av frontotemporal demens är den som domineras av beteendestörningar. Den debuterar vanligtvis i en ålder under 65 år. Första symptomen brukar vara beteendeförändringar och förändringar i omdömesförmågan. Andra symptom är bristande personlig hygien och omsorg om sig själv, liksom ett mera hämningslöst beteende – till exempel vidlyftiga ekonomiska affärer som många gånger är helt omdömeslösa. Bristande empati är ett annat symptom vid sjukdomen och just detta upplevs ofta som plågsamt för de anhöriga. Man utvecklar även förändringar i ätbeteende med ett ökat intag av mat i allmänhet och sötsaker i synnerhet. Den sociala förmågan störs tidigt och även här sker det på ett omdömeslöst sätt, bristande känsla för vad som är lämpligt uppförande i olika situationer.
Ett ökat sexuellt intresse kan många gånger också ses och detta i kombination med taktlöst beteende kan ställa till konflikter med omgivningen. Ibland utvecklas ett mer aggressivt beteende men det är oftast en följd av hämningslöshet och en oförmåga att anpassa sig hos den sjuke. Det tragiska är att patienterna själva helt saknar insikt i sin sjukdom, vilket gör att det är svårt att motivera dem i omsorgs- och vårdsammanhang. Som patient anser man sig inte sjuk och behöver därför ingen hjälp.
Sjukdomen har ett snabbare förlopp än det vi ser vid andra demenssjukdomar, framför allt de som debuterar i högre åldrar och många patienter avlider inom 5-8 år efter det att diagnosen fastställts. Frontotemporaldemens är en ovanlig sjukdom, i de senaste publicerade data från SveDem-registret, som är ett stort kvalitetsregister där bland annat diagnoserna registrerats i Sverige, har färre än 5% av alla som registrerats en frontotemporal demens. Detta kan jämföras med 40-60% som har en Alzheimers sjukdom.
Ovilja att delta i åtgärder
Det finns ingen farmakologisk behandling som botar sjukdomen, man kan ibland ha framgång av vissa psykofarmaka för att behandla vissa beteendestörningar, men det är sällan framgångsrikt. Omvårdnad och omhändertagande är också svårt på grund av patienternas ovilja att delta i de åtgärder man föreskrivit och föreslagit. I takt med att sjukdomen fortskrider minskar dock dessa problem och patienten blir ”mer medgörlig”.
Stark ärftlighet
Det finns en stark ärftlighet vid frontotemporaldemens som emellertid är komplex. Under senare år har en rad mutationer (ärftliga skador) beskrivits vilka orsakar sjukdomarna. Även i de fall där man inte kan hitta någon mutation som orsakar sjukdomen så ser man ofta att flera i släkten drabbats. Exakt hur ärftligheten fungerar är inte känt i detalj men den är komplicerad. Det saknas helt farmakologisk bromsande eller botande behandling och vi väntar fortfarande på ett genombrott där man med medicin kan försöka lindra sjukdomsutvecklingen och de symptom som dessa patienter har.
